骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤。好发年龄为10～20岁，男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干骺端，如股骨远端，胫骨近端，肱骨近端及桡骨远端，有时为多中心发病。

初期多无典型的症状，仅表现为近关节的疼痛，常常间歇性发作，活动后加剧，数周后疼痛加剧，并呈持续性，局部出现软组织肿块，肿块逐渐加重，触之质硬，疼痛明显，不断增大的肿块边界不明显，局部皮温增高，皮肤表面可见浅表静脉怒张现象，部分病人可发生病理骨折。当肿瘤累及关节软骨时，可出现关节腔肿胀。当肿瘤进展显著时，可触及局部淋巴结增大。病人可早期出现肺转移，但临床可以无症状。

骨肉瘤在新辅助化疗的基础上进行手术治疗，手术治疗包括保肢手术和截肢手术两种：

（1）保肢手术：在大剂量新辅助化疗方案支持下，骨肉瘤保留肢体治疗日益受到重视及推广，保肢手术的指征一般认为是：ⅠA、ⅠB、ⅡA期的肿瘤或对化疗敏感的Ⅱb肿瘤；血管神经未受累，肿瘤能完全切除；保肢术后肢体功能优于义肢；术后局部复发率和转移率不高于截肢；成人或骺闭合后不易发生肢体不等长。

根据术前MRI所显示的肿瘤侵犯范围，在肿瘤远端或近端4～6cm处截骨，肢体肿瘤广泛切除后，可根据肿瘤的部位，预后、并发症与病人的年龄和要求，合理选择下列技术重建肢体功能。

1）关节融合术：适用于股骨、胫骨、肱骨和尺骨上、下端的骨肉瘤，瘤段切除后作髋、肩、肘或腕关节融合。肿瘤段截除后，选用自体髂骨或腓骨移植，或自体股骨或胫骨髁翻转来填补骨缺损，也可选用与缺损段相应的异体骨移植替代骨缺损。切除另一端关节面，两端对合，用与之相应的内固定器材加压内固定。其缺点是关节功能丧失，给生活带来不便。

2）人工假体置换术：适用于股骨、胫骨、肱骨上、下端及尺骨上端骨肉瘤，年龄在8岁以上者。四肢恶性肿瘤截除后，用人工假体置换，已成为挽救肢体的最常用方法(图4，5，6)。其最大优点是功能恢复快，下肢病人4～6周可以负重行走。缺点是晚期假体松动（5年松动率20%～25%）、假体折断、假体感染等并发症较多。

3）同种异体骨关节移植术：适用于股骨、肱骨上、下端和胫骨及尺骨上端骨肉瘤(图7)。其优点是能恢复骨的连续性，重建关节结构，提供软组织附着部位。其缺点是有免疫排斥反应，要长时间避免负重，延迟功能恢复。主要并发症为深部感染、骨吸收、骨不愈合、关节面塌陷、内固定松动断裂、晚期关节退变塌陷、关节不稳。

4）异体骨和人工假体复合移植术：适应于股骨上、下端骨肉瘤截除后，作髋、膝关节的重建(图8)。异体半关节移植有较多排斥反应、不愈合、再骨折、关节塌陷，不稳定等并发症，为了避免异体半关节的缺点，而采用异体骨和人工假体复合移植术。其优点是异体骨能恢复骨的连续性，调整长度，提供韧带附着。假体提供活动关节。异体骨与宿主骨愈合后，应力通过假体到宿主骨，减少了松动率。其缺点：假体松动折断，异体骨排异反应等。

5）带血管自体骨移植术：适用于肱骨干、股骨干、胫骨干肿瘤切除重建(图9，10)，或桡骨远端、肱骨上端骨肉瘤切除重建肩、腕关节者。目前常用带血管自体腓骨和髂骨移植，如吻合血管的长段腓骨半关节移植替代肱骨上端缺损，替代桡骨远端骨缺损，吻合血管的长段腓骨替代股骨下段或胫骨上段骨缺损作膝关节融合等。其优点是血循环立即建立，使一些成骨细胞得以存活，保存成骨能力，早期形成骨组织，骨性愈合快，成功率高。其缺点是需取带血管的骨，并且要吻合血管。

6）瘤骨灭活再植术：适用于骨破坏不严重，骨强度无明显损害的四肢骨肉瘤。常采用微波加热灭活、酒精灭活、高压高温灭活等。优点是能保持骨干的连续性及原来的形状，缺点是常并发骨折、钢板螺钉折断、骨不愈合、关节活动差等(图11)。

7）旋转成形术：适用于外科分期属IA、IB、IIA或神经血管未受累的IIB期股骨中下段骨肉瘤。是肿瘤节段截除后利用组织结构良好的小腿代替大腿，用向后旋转度的踝关节代替膝关节，术后装配小腿假肢。

（2）截肢手术：局部已有广泛侵润，甚至神经、血管已被肿瘤侵犯，或有远处转移者，行广泛经骨截肢或根治性关节离断术。

90%的病例为ⅡB期肿瘤，另有5%为ⅡA期肿瘤，5%为Ⅲ期肿瘤。对于典型骨肉瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。骨肉瘤的远处转移灶，多位于肺部，其次是骨。而远处软组织转移多被忽视，肺转移瘤常可行切除治疗。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，5年生存率已达约60%~70%，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。

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李东升主任：

吕秉乐老师：